ABSTRACT
We report a 38 years old female who, since her childhood, had a history of precisely limited, fixed maculo papular dark brown cutaneous lesions in the trunk and extremities. These lesions become erythematous or urticarial after rubbing, medication intake or scratching. She also had frequent episodes of tachycardia, flushing, headache, abdominal pain, arthralgia, diarrhea and vomiting. She was hospitalized in three occasions due to high frequency tachycardia, hypotension, generalized urticarial erythema and clouding of consciousness. Three of these episodes occurred after the ingestion of antinflammatory drugs or acetylsalicylic acid. Mastocyte infiltration was confirmed in skin and bone marrow biopsies and in bone scintiscan. The use of H1, H2 blockers and mastocyte stabilizers gave partial relief to the patient
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Mastocytosis/pathology , Mastocytosis/complications , Urticaria Pigmentosa/pathology , Bone Marrow/pathologyABSTRACT
Se presenta el caso de un hombre de 44 años con neumonias consecutivas del lóbulo medio, cuyo estudio endoscópico y biópsico reveló amiloidosis traqueobronquial generalizada. El bronquiolo lobar medio estaba casi completamente ocluído por una lesión gelatinosa y proliferativa la cual fue extirpada a través del broncoscopio. El estudio histológico fue positivo para amiloide. Las pruebas de laboratorio que apoyaron una causa de amiloidosis secundaria resultaron negativas. Un año después, la broncoscopia de control no mostró progresión de la enfermedad y el lumen del bronquiolo lobar medio estaba permeable peroestenosado. Finalmente, se revisa sumariamente la clasificación de amiloidosis de Thompson, los criterios para el diagnóstico histoquímico y el tratamiento de la amiloidosis pulmonar